ABSTRACT Background: Approximately 25% of patients with inflammatory bowel disease (IBD) develop the disease during childhood or adolescence and treatment aims to control active symptoms and prevent long-term complications. The management of Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) can be especially challenging in children and adolescents, related to particularities that may affect growth, development, and puberty. Objective: This consensus aims to provide guidance on the most effective medical and surgical management of pediatric patients with CD or UC. Methods: Experts in Pediatric IBD representing Brazilian gastroenterologists (Brazilian Organization for Crohn’s Disease and Colitis [GEDIIB]) developed this consensus. A rapid review was performed to support the recommendations/statements. Medical and surgical recommendations were structured and mapped according to the disease type, disease activity, and indications and contraindications for medical and surgical treatment. After structuring the statements, the modified Delphi Panel methodology was used to conduct the voting. The process took place in three rounds: two using a personalized and anonymous online voting platform and one face-to-face. Whenever participants did not agree with a specific recommendation, an option to explain why was offered to enable free-text responses and provide the opportunity for the experts to elaborate or explain disagreement. The consensus of recommendations in each round was accepted when reached ≥80% agreement. Results and conclusion: The recommendations are presented according to the stage of treatment and severity of the disease in three domains: management and treatment (drug and surgical interventions), criteria for evaluating the effectiveness of medical treatment, and follow-up/ patient monitoring after initial treatment, follow-up/ patient monitoring after initial treatment. Surgical recommendations were grouped according to disease type and recommended surgery. The target audience for this consensus was general practitioners, gastroenterologists, and surgeons interested in the treatment and management of pediatric CD and UC. Additionally, the consensus aimed to support the decision-making of health insurance companies, regulatory agencies, and health institutional leaders and/or administrators.

RESUMO Contexto: Aproximadamente 25% dos pacientes desenvolvem doença inflamatória intestinal (DII) durante a infância ou adolescência, e o tratamento visa controlar os sintomas ativos e prevenir complicações a longo prazo. O tratamento da doença de Crohn (DC) e retocolite ulcerativa (RCU) pode ser especialmente desafiador em crianças e adolescentes, relacionado a particularidades que podem afetar o crescimento, o desenvolvimento e a puberdade. Objetivo: Este consenso visa fornecer orientações sobre o tratamento clínico e cirúrgico mais eficaz de pacientes pediátricos com DC ou RCU. Métodos: Gastroenterologistas brasileiros especialistas em DII Pediátrico membro da Organização Brasileira para Doença de Crohn e Colite (GEDIIB) desenvolveram este consenso. Uma revisão rápida foi realizada para apoiar as recomendações/declarações. As recomendações médicas e cirúrgicas foram estruturadas e mapeadas de acordo com o tipo de doença, atividade da doença e indicações e contraindicações para tratamento médico e cirúrgico. Após a estruturação das declarações, foi utilizada a metodologia modificada do Painel Delphi para conduzir a votação. O processo ocorreu em três rodadas: duas por meio de uma plataforma de votação online personalizada e anônima e uma presencial. Sempre que os participantes não concordavam com a recomendação específica, uma opção para explicar o motivo era oferecida para permitir respostas em texto livre e dar a oportunidade para os especialistas elaborarem ou explicarem a discordância. O consenso das recomendações em cada rodada foi aceito quando houve concordância ≥80%. Resultados e conclusão: As recomendações são apresentadas de acordo com o estágio de tratamento e gravidade da doença em três domínios: manejo e tratamento (intervenções medicamentosas e cirúrgicas), critérios para avaliar a eficácia do tratamento médico, acompanhamento/monitoramento do paciente após tratamento. As recomendações cirúrgicas foram agrupadas de acordo com o tipo de doença e cirurgia recomendada. O público-alvo deste consenso foram clínicos gerais, gastroenterologistas e cirurgiões interessados no tratamento e manejo da RCU e DC pediátrica. Além disso, o consenso visava apoiar a tomada de decisão das operadoras de planos de saúde, agências reguladoras e líderes e/ou administradores de instituições de saúde.

RESUMO CONTEXTO: Os anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos perinuclear (p-ANCA) e anticorpos anti-Saccharomyces cereviciae (ASCAs) são utilizados para diferenciar a doença de Crohn (DC) da colite ulcerativa (CU) e mais recentemente para correlacioná-los com o prognóstico da doença. OBJETIVO: 1) Determinar a acurácia diagnóstica dos marcadores sorológicos na identificação de DC e CU pediátrica em São Paulo, Brasil. 2) Correlacioná-los com as características demográficas e clínicas destas duas doenças. MÉTODOS: Estudo multicêntrico transversal em pacientes com diagnóstico estabelecido de doença inflamatória intestinal (DII) determinando a presença dos marcadores sorológicos ASCAs e p-ANCA, correlacionando seus resultados com os dados demográficos e clínicos, e também em pacientes controles isentos de doenças gastrointestinal. RESULTADOS: 122 pacientes, 74 com DII (46% masculinos) em quatro centros de referência em Gastroenterologia Pediátrica, média de idade 13±7 anos, 49 (66%) com DC e 25 (34%) com CU e 48 controles (54% masculinos). O marcador p-ANCA apresenta maior porcentagem de detecção na CU (69,6%), mas também na DC (30,4%) quando comparado ao grupo controle (P<0,001). Os marcadores ASCA IgA (76,2%) e IgG (94,4%) apresentam maiores porcentagens de detecção na DC, quando comparada ao controle (P<0,001) e que a positividade do marcador esteve relacionada ao uso de medicações em pacientes portadores de DC que realizaram cirurgia (26,86±17,99; P=0,032). CONCLUSÃO: Os resultados dos testes sorológicos em crianças com DII em São Paulo, Brasil, foram altamente específicos, mas pouco sensíveis para auxiliar no diagnóstico, embora com correlação positiva com a gravidade da doença.

ABSTRACT BACKGROUND: Perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA) and anti-Saccharomyces cerevisiae antibodies (ASCAs) have long been used to differentiate between Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC), more recently having been used as prognostic indicators. OBJECTIVE: To determine the diagnostic accuracy of serological markers in the identification of pediatric CD and UC in Sao Paulo, Brazil, as well as to correlate those markers with characteristics demographic and clinical of these two diseases. METHODS: Retrospective cross-sectional multi-center study involving pediatric patients with inflammatory bowel disease (IBD). We identified ASCAs serological markers and p-ANCA, correlating their presence with demographic and clinical data, not only in the patients with IBD but also in a group of age-matched gastrointestinal disease-free controls. RESULTS: A total of 122 patients, 74 with IBD (46% males), treated at four pediatric gastroenterology referral centers, the mean age of 13±7 years, 49 (66%) with CD, and 25 (34%) with UC. The control Group comprised 48 patients (54% males). The proportion of patients testing positive for p-ANCA was significantly higher in the UC group (69.9%) compared to the CD group (30.4%), as well as being significantly higher in the CD group versus the control Group (P<0.001 for both). The proportion of patients testing positive for ASCA IgA (76.2%) and ASCA IgG (94.4%) markers was also significantly higher in the CD group than in the control Group (P<0.001), and such positivity correlated significantly with the use of immunomodulatory medications such as azathioprine and anti-tumor necrosis factor agents (azathioprine 38.9%, anti-TNF 55.6%; P=0.002). In the CD group, the proportion of patients testing positive for the ASCA IgA was significantly higher among those who underwent surgery than among those who did not (26.86±17.99; P=0.032). CONCLUSION: In pediatric patients with IBD in Sao Paulo, Brazil, serological tests proving to be highly specific, although not very sensitive, for the diagnosis of IBD. However, the serological markers showed a positive correlation with the severity of the disease.

Pediatric gastroenterologists, family members, and caregivers of patients with inflammatory bowel disease (IBD) are on alert; they are all focused on implementing prophylactic measures to prevent infection by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2, evaluating the risks in each patient, guiding them in their treatment, and keeping IBD in remission. To face the current issues of the coronavirus disease pandemic, we have developed a synthesis of the main recommendations of the literature directed at pediatric gastroenterologists in control of patients with pediatric IBD and adapted to the national reality.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi descrever as características clínicas, endoscópicas e histológicas, assim como a resposta ao tratamento convencional de pacientes pediátricos com a forma clássica de esofagite eosinofílica (EEo). MÉTODOS: Levantamento de dados clínicos, laboratoriais, endoscópicos, histológicos e da resposta ao tratamento convencional de 43 pacientes pediátricos acompanhados previamente com a forma clássica de EEo. RESULTADOS: Foram incluídos 43 pacientes com diagnóstico de EEo, sendo 37 do sexo masculino (86%), com idade média de 8,4 anos. Os sintomas mais encontrados foram: náusea, vômito e dor abdominal (100%) em crianças menores de sete anos; e inapetência (60%), queimação retroesternal (52%) e impactação alimentar (48%) em crianças maiores de sete anos e adolescentes. Em relação aos achados endoscópicos, 12 (28%) pacientes apresentavam placas esbranquiçadas na mucosa do esôfago, oito (18,5%) sulcos longitudinais, dois (4,5%) anéis concêntricos, três (7%) sulcos longitudinais e placas esbranquiçadas, e os outros 18 (42%) apresentavam aparência normal da mucosa esofágica. Apesar da resposta favorável inicial, 76,7% dos pacientes necessitaram realizar mais de um ciclo terapêutico com corticoterapia (aerossol ou sistêmica) e dieta (de exclusão ou eliminação dos alérgenos alimentares ou elementares). Persistência do infiltrado eosinofílico foi encontrada em uma parcela dos pacientes, a despeito da resposta clínica favorável. CONCLUSÕES: A forma clássica da EEo apresenta sintomas diferentes segundo a faixa etária. Parcela expressiva dos pacientes necessitou de mais de um ciclo terapêutico para apresentar remissão clínica. Observou-se melhora endoscópica e histológica; no entanto, a infiltração eosinofílica persistiu em parcela dos pacientes.

OBJECTIVE: This study aimed to describe the clinical, endoscopic, and histologic characteristics, as well as the response to conventional treatment of pediatric patients with the classical form of eosinophilic esophagitis (EoE). METHODS: Study of clinical, laboratory, endoscopic, and histologic data and response to conventional treatment of 43 previously followed pediatric patients with the classical form of EoE. RESULTS: A total of 43 patients diagnosed with EoE were included in the study, of which 37 were males (86%), with a mean age of 8.4 years. The most common symptoms were: nausea, vomiting, and abdominal pain (100%) in children younger than 7 years, and loss of appetite (60%), heartburn (52%), and food impaction (48%) in children older than 7 years and adolescents. Regarding the endoscopic findings, 12 (28%) patients had whitish plaques on the esophageal lining, 8 (18.5%) had longitudinal grooves, 2 (4.5%) had concentric rings, 3 (7%) had longitudinal grooves and whitish plaques, and the remaining 18 (42%) had esophageal mucosa with normal appearance. Despite the initial favorable response, 76.7% of patients required more than one course of corticosteroid therapy (systemic or aerosol) and diet (exclusion or elimination of food or elementary allergens). Persistence of eosinophil infiltration was found in some patients despite favorable clinical response. CONCLUSIONS: The classic form of EoE typically shows different symptoms according age range. A significant number of patients required more than one treatment cycle to show clinical remission. Endoscopic and histologic improvement was observed; however, eosinophilic infiltration persisted in some patients.

Objetivo - Chamar a atenção para uma promissora alternativa terapêutica no tratamento de retocolite ulcerativa inespecífica em crianças. Método -- É descrito o caso de uma criança com diagnóstico de retocolite ulcerativa inespecífica, com forma evolutiva crônica contínua, refratária ao tratamento convencional e que foi tratada com enemas contendo butirato. Revisão de literatura pertinente ao caso foi realizada. Resultados - Paciente de 4 anos, feminina, parda, com diagnóstico de retocolite ulcerativa inespecífica desde 1 ano de idade e evolução refratária ao tratamento com corticóide (via oral e retal) e imunossupressor (6-mercaptopurina). Respondeu de modo satisfatório com melhora do quadro clínico, laboratorial, endoscópico e histológico, após o uso de enemas com butirato semelhante às descrições da literatura internacional. Conclusão - Embora sem estar esclarecido o mecanismo de ação do butirato na retocolite ulcerativa inespecífica, melhora significante foi observada neste caso, acenando como possibilidade terapêutica segura nos casos de retocolite ulcerativa inespecífica confinados a segmentos distais.

Objective - To report a promising therapy to ulcerative colitis in children. Methods - We report a case of ulcerative colitis in 4 years old female, who had this diagnosis since she was 1 year old. The treatment of RCUI had an insatisfatory response to conventional therapys (retal and oral corticosteroids and immunosupressive agent). Results - She showed improvement, using enemas containing butyrate, in clinical, endoscopic and histological parameters. Conclusions - Although the role of butyrate in the treatment of ulcerative colitis still remains to be determined, we find effective response in this case. Despite evidences that butyrate may be benefical and safety in treating refractory distal ulcerative colitis, results of controlled trials, specially in children will be necessary to prove the efficacy of this therapy.